Informace

Proč vám prionová onemocnění požírají mozky zvířat, ale ne jiné části zvířete?


Jíst zvířecí mozek je v některých částech Číny považováno za delikatesu. Víme, že konzumace mozků zvířat může vést k chorobám souvisejícím s priony.

Priony jsou špatně složené proteiny, které jsou potenciálně infekční. Celé tělo zvířete je ale plné bílkovin. Čím je mozek výjimečný? (nebo speciálně infekční?)

Moje otázka zní: Proč vám prionová onemocnění požírají mozky zvířat, ale ne jiné části zvířete?


Představa, že k prionovým chorobám, jako je BSE, se dostanete pouze konzumací mozku, není správná. Jakákoli část infikovaného zvířete, která obsahuje tkáň nervového systému nebo lymfatickou tkáň, může být infekční, i když si myslím, že to závisí na dávce.

Citát z OIE, "BSE. Informační list o obecné nemoci" ([1]):

Riziko spojené se spotřebou je řešeno požadavkem na rutinní odstraňování všech viditelných nervových a lymfatických tkání (specifikované rizikové materiály (SRM)) z jatečně upravených těl během zpracování skotu a odstraňování jakýchkoli podezřelých zvířat z lidského potravinového řetězce.

Je indikováno vhodné zacházení s tkáněmi nervové a lymfatické tkáně od zvířat podezřelých na BSE v jatkách a laboratořích, aby se zabránilo náhodnému vystavení (očnímu nebo oronasálnímu). Mléko a mléčné výrobky jsou považovány za bezpečné.

[1] http://www.oie.int/fileadmin/Home/eng/Media_Center/docs/pdf/Disease_cards/BSE-EN.pdf

OIE je zvířecím ekvivalentem WHO.


Mozek jako jídlo

Mozek, stejně jako většina ostatních vnitřních orgánů nebo drobů, může sloužit jako výživa. Mezi mozky používané k výživě patří prasata, veverky, králíci, koně, dobytek, opice, kuřata, ryby, jehněčí a kozy. V mnoha kulturách jsou různé druhy mozku považovány za pochoutku.


Když lidé jedí lidi, objevila se zvláštní nemoc

V roce 1962 místní vůdce ve Východní vysočině Papuy -Nové Guineje žádá Fore muže, aby zastavili čarodějnictví, které podle něj zabíjí ženy a děti.

S laskavým svolením Shirley Lindenbaum

Většina světa nevěděla, že někdo žije na vysočině Papuy -Nové Guineje, až do třicátých let minulého století, kdy australští zlatokopové zkoumající tuto oblast zjistili, že tam žije asi milion lidí.

Když se badatelé v padesátých letech dostali do těchto vesnic, zjistili něco znepokojivého. Mezi kmenem asi 11 000 lidí, který se jmenoval Fore, až 200 lidí ročně umíralo na nevysvětlitelnou nemoc. Říkali tomu nemoc kuru, což znamená „třes“ nebo „chvění“.

Jakmile nastaly příznaky, byl to rychlý zánik. Za prvé by měli potíže s chůzí, což je známka toho, že se chystají ztratit kontrolu nad svými končetinami. Také by ztratili kontrolu nad svými emocemi, a proto to lidé nazývali „smrt smíchu“. Do roka nemohli vstát z podlahy, uživit se ani ovládat své tělesné funkce.

Sůl

Kosti vyprávějí příběh o zoufalství mezi hladovějícími v Jamestownu

Mnoho místních bylo přesvědčeno, že to byl výsledek čarodějnictví. Nemoc postihla především dospělé ženy a děti mladší než 8 let. V některých vesnicích nezbyly téměř žádné mladé ženy.

„Byli posedlí snahou zachránit se, protože demograficky věděli, že jsou na pokraji vyhynutí,“ říká Shirley Lindenbaumová, lékařská antropoložka z City University of New York.

Ale co to způsobilo? Tato odpověď vědcům roky unikala. Poté, co vyloučili vyčerpávající seznam kontaminantů, si mysleli, že to musí být genetické. V roce 1961 tedy Lindenbaum cestoval z vesnice do vesnice a mapoval rodokmeny, aby vědci mohli problém vyřešit.

Ale Lindenbaum, který pokračuje v psaní o epidemii, věděl, že to nemůže být genetické, protože to postihlo ženy a děti ve stejných sociálních skupinách, ale ne ve stejných genetických skupinách. Věděla také, že to začalo ve vesnicích na severu kolem přelomu století a poté se během desetiletí přesunulo na jih.

Lindenbaum tušil, co se děje, a ukázalo se, že měla pravdu. Souviselo to s pohřby. Konkrétně to souviselo s požíráním mrtvých těl na pohřbech.

Když v mnoha vesnicích člověk zemřel, byli uvařeni a zkonzumováni. Byl to akt lásky a smutku.

Jak popsal jeden lékařský výzkumník: „Pokud bylo tělo pohřbeno, bylo sežráno červy, pokud bylo umístěno na plošinu, bylo sežráno červy, Fore věřil, že je mnohem lepší, když tělo snědli lidé, kteří milovali zesnulého, než červi. a hmyzu. "

Ženy odstranily mozek, smíchaly ho s kapradinami a vařily ho v trubičkách z bambusu. Opekli na ohni a snědli všechno kromě žlučníku. Byly to především dospělé ženy, říká Lindenbaum, protože jejich těla byla považována za schopná ubytovat a krotit nebezpečného ducha, který by doprovázel mrtvé tělo.

„Ženy tedy převzaly roli pohlcení mrtvého těla a poskytnutí bezpečného místa uvnitř jejich vlastního těla - zkrocení na určitou dobu během tohoto nebezpečného období smrtelných obřadů,“ říká Lindenbaum.

Ale ženy občas předávaly kousky svátku dětem. „Občerstvení,“ říká Lindenbaum. „Jedli, co jim dávaly jejich matky,“ říká, dokud chlapci nedosáhnou určitého věku a neodejdou žít s muži. „Potom jim bylo řečeno, aby se té věci nedotkli.“

Nakonec, po naléhání vědců jako Lindenbaum, biologové přišli na myšlenku, že podivná nemoc pramení z pojídání mrtvých lidí. Případ byl uzavřen poté, co skupina z amerického Národního institutu zdraví vstříkla nakažený lidský mozek šimpanzům a sledovala, jak se příznaky kuru u zvířat vyvíjejí o několik měsíců později. Skupina, která za tyto nálezy získala Nobelovu cenu, ji nazvala „pomalým virem“.

Ale nebyl to virus - ani bakterie, houba nebo parazit. Byl to zcela nový infekční agens, ten, který neměl žádný genetický materiál, mohl přežít uvařený a nebyl ani naživu.

Jak by po letech našla jiná skupina, byl to jen zkroucený protein, schopný mikroskopického ekvivalentu triku mysli Jediů, přinutil normální proteiny na povrchu nervových buněk v mozku k zkroucení stejně jako oni. Takzvané „priony“ nebo „proteinové infekční částice“ by nakonec nesprávně poskládaly dostatek bílkovin, které by zabily kapsy nervových buněk v mozku, a mozeček by byl prošpikován dírami jako houba.

Tento proces byl tak zvláštní, že ho někteří přirovnávali k transformaci doktora Jekylla na pana Hyda: „stejná entita, ale ve dvou projevech -„ druh “, neškodný a„ zlý “, smrtící.“

Sůl

Neandertálská večeře: sobi se stranou kanibalismu

Epidemie pravděpodobně začala, když se u jedné osoby ve vesnici Fore vyvinula sporadická Creutzfeldt-Jakobova choroba, degenerativní neurologická porucha podobná kuru. Podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí onemocní CJD přibližně jeden z milionu lidí v USA -- rozdíl je v tom, že ostatní jen zřídka přicházejí do styku s infikovanou lidskou tkání.

Ačkoli Fore zastavil praxi márnicových svátků před více než 50 lety, případy kuru se v průběhu let stále objevovaly, protože prionům trvalo několik desítek let, než ukázaly své účinky.

Podle Michaela Alpersa, lékařského výzkumníka na Curtinově univerzitě v Austrálii, který po desetiletí sledoval případy kuru, poslední člověk s kuru zemřel v roce 2009. Jeho tým pokračoval ve sledování až do roku 2012, kdy byla epidemie oficiálně prohlášena za ukončenou. „Od té doby jsem sledoval několik falešných případů, ale nebyly kuru,“ napsal v e -mailu.

Když Shirley Lindenbaum navštívila v roce 2008 vesnici South Fore, jeden muž vzrušeně řekl: „Vidíte, kolik dětí máme nyní?“ S laskavým svolením Shirley Lindenbaum skrýt titulek

Když Shirley Lindenbaum navštívila v roce 2008 vesnici South Fore, jeden muž vzrušeně řekl: „Vidíte, kolik dětí máme nyní?“

S laskavým svolením Shirley Lindenbaum

Ale i když zůstávají vzácné, přenosné prionové nemoci nevymizely s posledním případem kuru, jak lidé v posledních desetiletích opakovaně zjistili. Lidé vyvinuli variantu CJD poté, co jedli maso skotu infikovaného nemocí šílených krav. Dr. Ermias Belay, výzkumník prionových chorob z Centra pro kontrolu a prevenci nemocí, říká, že je to jediný scénář, ve kterém existuje „definitivní důkaz“, že lidé mohou vyvinout prionovou chorobu po požití nakaženého masa jiného druhu.

Ale říká, že stále existuje mnoho otevřených otázek o tom, jak a proč lidé dostávají prionové nemoci.

Pro jednoho je stále záhadou, proč zvířata, včetně lidí, mají na prvním místě tyto bílkoviny - Jekylly, které lze tak snadno přeměnit na Hydes. Jedna vedoucí hypotéza, nedávno popsaná v časopise Příroda, je to, že hrají důležitou roli v ochranném povlaku kolem nervů.

Ale tady je ta větší otázka, říká Belay: „Kolik z těchto nemocí skutečně přeskakuje druhy a postihuje lidi?“

Kuru ukázal, že lidé mohou dostat prionovou nemoc z jedení infikovaných lidí. Nemoc šílených krav ukázala, že lidé mohou dostat prionovou nemoc z požití nakažené krávy. Ale co ostatní prionové choroby u jiných zvířat? Mohli by řekněme lovci onemocnět požitím nakažených jelenů? To se právě teď snaží zjistit vědci v Severní Americe, včetně Belaye.

„Nemoc chronického chřadnutí se v Severní Americe rychle šíří,“ říká Belay. Nemoc způsobí, že infikovaní divokí jeleni a losi umírají hlady. "Na začátku roku 2000 jsme měli asi tři státy, které hlásily CWD ve volné přírodě u jelenů a losů. Dnes je toto číslo 21."

Belay říká, že se nemoc „trochu týká“, protože na rozdíl od nemoci šílených krav a kuru, kde se infekční priony koncentrovaly do tkáně mozku a nervového systému, u zvířete s chronickou chřadnoucí nemocí se špatně složené priony objevují po celém těle . Mohou se dokonce nacházet ve slinách, výkalech a moči, což by mohlo vysvětlit, jak se nemoc šíří tak rychle mezi divokými jeleny a losy.

CDC spolupracuje s úřady pro veřejné zdraví ve Wyomingu a Coloradu na monitorování lovců na příznaky prionové choroby.

„Bohužel, protože tyto nemoci mají dlouhou inkubační dobu, není snadné sledovat přenos,“ říká Belay. Říká, že on a jeho kolegové dosud nenašli žádné důkazy o tom, že lovci zachytili chronickou chřadnoucí chorobu z masa nakažených divokých zvířat.


Vzácná mozková porucha

Podle National Institutes of Health (NIH) je Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) progresivní neurologická porucha, která každoročně celosvětově postihuje pouze asi 1 z milionu lidí. Je to „oslabující nemoc“, která postupuje rychle a obvykle má za následek smrt do jednoho roku od stanovení diagnózy, řekl Chen pro Live Science. Neexistuje žádná léčba ani léčba.

Nemoc je důsledkem prionových proteinů, které se abnormálně skládají, což vede k lézím v mozku.

Existují tři formy Creutzfeldt-Jakobovy choroby (CJD): jedna zděděná, jedna pocházející z expozice infikované tkáně z mozku nebo nervového systému (tato forma zahrnuje vCJD) a jeden typ, který je „sporadický“ a není Zdá se, že to má genetickou nebo environmentální příčinu.

Sporadický typ je nejběžnější, podle NIH je zodpovědný za 85 procent případů.

Protože je CJD tak vzácná, byli lékaři v Rochester Regional Health překvapeni, když se během šesti měsíců, od listopadu 2017 do dubna 2018, v nemocnici vyskytly čtyři podezřelé případy onemocnění. Toto číslo je vyšší, než se očekávalo na základě počtu obyvatel z oblasti Rochesteru, která má asi 1 milion lidí, řekl spoluautor studie Dr. John Hanna, rovněž lékařský rezident v Rochester Regional Health.

Tento vysoký počet podezřelých případů CJD přiměl Chen, Hanna a kolegy, aby provedli přezkum podezřelých případů CJD vyskytujících se v jejich nemocnici v letech 2013 až 2018. (Bylo zjištěno pět případů, ale dva z těchto pěti byly nakonec testovány na CJD negativně.)

Tehdy lékaři narazili na případ svázaný s mozkem veverky. Testy ukázaly, že se jedná o „pravděpodobný“ případ vCJD kvůli nálezu MRI a testu, který ukázal specifické proteiny v mozkomíšním moku pacienta, které často indikují onemocnění.

CJD však lze potvrdit pouze testem mozkové tkáně při pitvě při úmrtí. Přestože pacient po diagnóze zemřel, Chen a kolegové pracují na získání přístupu k jeho lékařským záznamům, aby zjistili, zda byla CJD potvrzena při pitvě. Pokud ano, takové potvrzení by bylo velmi neobvyklé, podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí byly ve Spojených státech hlášeny pouze čtyři potvrzené případy vCJD.

Přezkum pěti případů odhalil související zjištění: Diagnostika stavu byla v jednom případě často opožděna, zhruba dva týdny uplynuly, než lékaři měli podezření, že pacient má CJD. V tom případě pacientka, 65letá žena, podstoupila před diagnózou plazmaferézu, postup filtrace krve a gynekologickou operaci.

Rychlá diagnostika CJD je důležitá, protože infekční priony by mohly kontaminovat zařízení používané u pacientů s touto nemocí, a to může přenést stav na ostatní, pokud zařízení není řádně vyčištěno.

Diagnóza může být částečně zpožděna, protože CJD je vzácná a při hodnocení pacienta není „na špici mysli lékaře“, řekla Hanna pro Live Science. Kromě toho, jakmile lékaři mají podezření na CJD a nařídí test mozkomíšního moku, obvykle trvá asi dva týdny, než se výsledky testu dočkají.

Zpráva zdůrazňuje, že je nutné, aby lékaři měli na paměti diagnózu CJD a aby nemocnice měly „zásady pro kontrolu infekce, pokud jde o CJD“, řekla Hanna.


Prionový gen

V určitém okamžiku byl nalezen gen, který kóduje prionový protein. Kde? V hostiteli. To znamená, že prionový gen - gen pro prionový protein - je normální hostitelský gen. Když ovce dostane prionovou nemoc (scrapie), vlastní ovčí gen pro prionový protein kóduje jakýkoli nový prionový protein, který je produkován.

Přímý test ukazující důležitost hostitelského prionového genu pro prionovou chorobu byl proveden u myší, kde je „snadné“ odstranit konkrétní gen. Myši postrádající gen pro prionový protein nemohou být priony infikovány. (Metoda použitá k výrobě takovéto „knockoutované myši“ je stručně probrána na stránce BITN Zemědělská biotechnologie (GM potraviny) a Genová terapie - Úvod.)

Nalezení prionového genu řeší jeden problém v prionové záhadě. Protein se skutečně nereplikuje sám. Je kódován genem, normálním genem - ve skutečnosti hostitelským genem. Funkce prionového modelu, který nejvážněji zpochybnil naše společné chápání genů a proteinů, již tedy není problémem. Nyní se pozornost věnuje otázce, jak se tento hostitelský protein mění na „toxický“ a jak může být jeho toxická forma infekční.

Jaký je tedy normální účel tohoto prionového genu ve vašich buňkách? Práce s myšmi postrádajícími tento gen (výše) dala vodítko: Ty myši vypadaly docela normálně. To znamená, že to vypadalo, že prionový gen nemá normální roli-že je neesenciální. To však nemusí být úplný příběh. Prionový gen je mezi savci vysoce konzervovaný, což naznačuje, že tam je z nějakého důvodu. A existují zprávy o jemných rozdílech mezi myší s normálním prionovým genem a bez něj. Zejména existují důkazy, že normální prionový protein se podílí na regulaci spánku. (Je zajímavé, že jedna prionová nemoc u lidí zahrnuje abnormální spánek.) V tomto okamžiku tedy opravdu nevíme, k čemu je normální prionový protein, a je dokonce možné, že je zbytečný. K tomuto bodu se vrátíme, když budeme diskutovat o genetické náchylnosti - a odolnosti - k prionům.

Článek publikovaný v listopadu 2007 nabízí důkazy o roli normální formy prionového proteinu. Naznačují, že se konkrétně podílí na imunitních reakcích, ukazují, že normální prionový protein působí na kontrolu endogenních retrovirů. Bude zajímavé sledovat, jak toto zjištění obstojí a jaké jsou jeho důsledky. Článek je: M Lotscher et al, Induced Prion Protein Controls Immune-activated Retroviruses in the Mouse Spleen. PLoS ONE 2 (11): e1158, 7/7/07. Papír je zdarma online na: http://www.plosone.org/article/info%3Adoi%2F10.1371%2Fjournal.pone.0001158.

Shadoo. Nová práce vede k novému pohledu na roli prionového genu. Byl nalezen další gen, který souvisí s prionovým genem, který se nazývá Shadoo. Klíčovým výsledkem je, že ztráta jak Shadoo, tak prionového genu je smrtelná, zatímco ztráta jednoho z nich není. To naznačuje, že máme dva příbuzné proteiny s překrývající se funkcí, buď jeden může kompenzovat druhý - i když možná nedokonale. Toto zjištění otevře nové přístupy ke studiu prionové funkce. Nový článek zní: R Young et al, The prion or related Shadoo protein is required for early mouse embryogenesis. FEBS Letters 583: 3296-3300, 14.9.09.


Závěr

Nemoci prionů zvířat jiné než klusavka a CWD byly kontrolovány odstraněním zdroje kontaminace ze stravy zvířat. Scrapie a CWD jsou však soběstačné epidemie a jejich kontrola vyžaduje vývoj terapeutik, které mohou blokovat buněčné šíření infekčnosti nebo šíření prionů [22]. Z Pákistánu nebyl dosud pozorován žádný případ prionové choroby. Nedávno jsme provedli analýzu skotu PRNP u 236 pákistánského skotu představujícího 7 různých plemen. Výsledky naznačují, že pákistánský skot je geneticky odolnější vůči BSE ve srovnání s evropským skotem (nepublikované údaje).


„Překvapivý“ objev vyrobený z nemoci chronického chřadnutí

Infekční onemocnění mozku, které zabíjí jeleny, losy a losy jak ve volné přírodě, tak na „zajateckých farmách“, pokračuje v pronásledování země a rozšiřuje její doménu na 23 států a dvě kanadské provincie od té doby, co byla poprvé identifikována v zajetí mezka Colorado výzkumné zařízení v roce 1967.

Známá jako nemoc s chronickým chřadnutím nebo CWD, vědce po celá desetiletí zmátla. Odkud pochází a proč se šíří krajinou? Jaká zdravotní rizika by mohla představovat pro lidi, kteří jedí části nakažených zvířat? A může ho dobytek získat od infikovaných jelenů, losů a losů, a tím jej zavést do lidského potravního řetězce?

Kravský los s příznaky chronického chřadnutí. Uznání: Dr. Terry Kreeger, Wyoming Game and Fish Department a Chronic Wasting Disease Alliance.

Nedávný výzkum, primárně financovaný National Institutes of Health, otevřel dveře k jednomu z důvodů, proč je tato nemoc tak všudypřítomná - a ve skutečnosti je endemická ve velkém pásmu půdy v severovýchodním Coloradu a jihovýchodním Wyomingu.

Podle vědců z The University of Texas Health Science Center v Houstonu (UTHealth) mohou travní rostliny vázat, přijímat a transportovat infekční priony. Proč je to tak důležité, vyžaduje určité porozumění tomu, co jsou priony.

Mnohem menší než bakterie jsou priony jednotlivé proteiny, které nelze zničit typickými „strategiemi zabíjení“, jako je extrémní teplo nebo ultrafialové světlo.

"U prionů nic takového nefunguje," řekl Claudio Soto, Ph.D., výzkumník UTHealth a hlavní autor článku na toto téma publikovaného 26. května 2015 v Cell Reports.

Tato infekční agens na bázi proteinů způsobují charakteristickou houbovou degeneraci mozku, která vede k vyhubnutí, abnormálnímu chování, ztrátě tělesných funkcí a smrti. Jako takové jsou zodpovědné za skupinu smrtelných chorob označovaných jako přenosná spongiformní encefalopatie (TSE). Tato skupina zahrnuje takzvanou “mad kravskou nemocí ” (bovinní spongiformní encefalopatie nebo BSE) u skotu, scrapie u ovcí a variantní Creutzfeldt-Jakobovu chorobu u lidí, která je podle Světové zdravotnické organizace „silně spojený “s konzumací hovězích produktů kontaminovaných tkání centrálního nervového systému, jako je mícha a mozek, od krav infikovaných nemocí šílených krav.

Sotův tým analyzoval retenci CWD a dalších infekčních prionových proteinů a jejich infekčnost v kořenech a listech pšeničné trávy, které byly inkubovány s prionem kontaminovaným materiálem. Zjistili, že i velmi zředěná množství materiálu se mohou vázat na kořeny a listy. Odtamtud krmili pšeničnou trávu křečkům, kteří se nakazili touto nemocí.

Tým také našel infekční prionové proteiny v rostlinách, které byly vystaveny moči a výkalům od křečků a jelenů infikovaných prionem.

Tým navíc zjistil, že rostliny mohou absorbovat priony z kontaminované půdy a transportovat je do různých částí rostliny. Rostliny tak mohou fungovat jako nosič CWD.

To znamená, řekl Soto, že rostliny mohou hrát důležitou roli při kontaminaci prionů v životním prostředí a při horizontálním přenosu choroby. (K horizontálnímu přenosu dochází, když je mezi členy stejného druhu přenášen infekční agens.)

Vědci již věděli, že tyto priony CWD se dobře vážou na půdu, zejména na jílovité půdy, a že tam mohou přetrvávat. Soto řekl, že když byla část půdy, kde bylo pohřbeno infikované mrtvé zvíře, injektována do výzkumných zvířat několik let poté, co byla pohřbena, vstříkla zvířata s prionovou nemocí.

Poté vyvstala otázka: Mohou se tyto priony vázat na rostliny?

Distribuce chronického chřadnutí v Severní Americe, květen 2015. Zápočet: U.S.Geological Survey.

"Překvapivě jsme zjistili, že se velmi účinně vážou na rostliny," řekl. "Ještě překvapivěji bylo, že rostliny infikované priony byly schopny přenášet nemoc, když byla zvířata krmena kontaminovanými rostlinami."

Soto varuje, že existuje dobrá možnost, že se priony v prostředí postupně hromadí.

"Musíme si dávat pozor na možná nebezpečí," řekl. "Musíme udělat předběžná opatření."

Tyto priony jsou opět trvalé. Například v roce 1985, kdy se Colorado Division of Wildlife pokusila eliminovat CWD z výzkumného zařízení ošetřením půdy chlórem, odstraněním ošetřené půdy a aplikováním dalšího ošetření chlórem, než nechala zařízení prázdné déle než rok, byly neúspěšné při odstraňování CWD ze zařízení.

„Ošklivá povaha této nemoci“

Řekl Matt Dunfee, koordinátor Aliance pro chronické chřadnutí Zprávy o bezpečnosti potravin že nová zjištění výzkumu trávních rostlin poskytují laboratorní a experimentální dokumentaci, kterou priony k rostlinám připojují.

"Podtrhuje ošklivou povahu této nemoci a výzvu, kterou je zvládnout v přírodní krajině," řekl. "Je těžké ho zadržet, zvláště když se šíří půdou nebo na rostlinách." V přírodní krajině, o které je známo, že je nakažená, se nám ji nepodařilo eliminovat. “

Poukázal na to, že nakažené zvíře může tuto chorobu za rok hodně zbavit (močí a výkaly). A jeho rozkládající se tělo může dále infikovat půdu a potažmo rostliny.

A co lidé?

Mohou lidé, kteří jedí jelení, losí nebo losí maso ze zvířat infikovaných CWD, získat lidskou variantu této mozkové choroby? To není příliš přitažená otázka s ohledem na silné spojení mezi nemocí šílených krav a variantní Creutzfeldt-Jakobovou nemocí u lidí.

Podle časové osy Centra pro bezpečnost potravin pro nemoc šílených krav se první diagnóza BSE jako nové choroby skotu, podobná scrapie u ovcí, objevila v roce 1986. Na začátku 90. let britská vláda uvedla, že tato nemoc nepředstavuje žádnou hrozbu lidem-že dobytek byl „slepý hostitel“.

Ale v roce 1995 tři lidé zemřeli na variantní Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Příští rok britská vláda oznámila, že nemoc šílených krav může být skutečně přenášena na lidi. Poté bylo zničeno 4,5 milionu skotu.

Odborníci na hospodářská zvířata uvedli, že krávy pravděpodobně dostaly BSE požíráním ovcí, které byly nakaženy klusavkou, což je také prionové onemocnění mozku. Mnoho lidí, kteří věřili, že krávy jsou vegetariáni, se zděsilo, když se dozvěděli, že hovězí dobytek byl ve skutečnosti krmen pozemními mrtvými zvířaty a podestýlkou.

S případy lidské formy nemoci šílených krav, které byly hlášeny z jiných zemí, včetně USA a Japonska, vlády po celém světě schválily zákaz krmení čehokoli dobytkem, který obsahoval infekční materiály, například z míchy a mozku. Mnoho zakázalo dovoz dovozu hovězího masa ze zemí, které měly případy BSE.

Pokud jde o CWD a jakákoli rizika pro člověka, aliance říká, že v současné době neexistují spolehlivé důkazy o tom, že by je lidé mohli získat z jelenů, losů nebo losů. Většina badatelů s tím souhlasí. Podle skupiny jsou nemoci (BSE a CWD) „zřetelně odlišné. ”

Zvážila to i Světová zdravotnická organizace, která uvedla, že po přezkoumání dostupných vědeckých informací dospěla k závěru, že „v současné době neexistují žádné důkazy o tom, že by se CWD mohla přenášet na člověka“.

I přesto aliance poznamenává, že představitelé veřejného zdraví doporučují, aby se zabránilo expozici člověka infekčním agens CWD, protože agentury nadále vyhodnocují potenciální zdravotní rizika.

Dunfee dodal, že Wyoming provedl 13letou studii, ve které byly krávy umístěny do jeleních kotců silně infikovaných CWD a žádná z krav se nenakazila.

Americká centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) přezkoumala klinické záznamy a patologické studie tří případů sporadické Creutzfeldt-Jakobovy choroby v letech 1997-98 u mladých dospělých, kteří jedli zvěřinu, a tento přehled nenalezl příčinnou souvislost s CWD.

Totéž platilo pro jiné případy zahrnující lidi, kteří jedli maso z jelena nebo losů, přestože zpráva CDC obsahuje tato varovná slova: „Sledování nemocí prionů lidí, zejména v oblastech, kde byla zjištěna CWD, zůstává důležité pro účinné monitorování možný přenos CWD na člověka. “

Zpráva také poukázala na to, že „vzhledem k dlouhé inkubační době spojené s prionovými chorobami by přesvědčivé negativní výsledky z epidemiologických a experimentálních laboratorních studií pravděpodobně vyžadovaly roky sledování“.

Soto by souhlasil. Řekl, že i když nebyly potvrzeny žádné případy infekcí u lidí z CWD, veřejnost by měla vědět, že „je to možnost, kterou je třeba prozkoumat“.

"Nechci děsit lidi," řekl, "ale tyto (CWD) priony se hromadí a priony mají dlouhou inkubační dobu - někdy u lidí až 30 až 40 let."

Tipy pro bezpečnost potravin

Pár jelenů mezka v Montaně.

CDC radí lovcům, že „aby se minimalizovalo riziko expozice agentovi CWD, ” by se měli “ poradit se svými státními agenturami pro ochranu přírody, aby identifikovali oblasti, kde se vyskytuje CWD, a nadále se řídili radami poskytovanými agenturami pro veřejné zdraví a divokou zvěř. &# 8221

Agentura také doporučuje lovcům, aby se vyhnuli konzumaci masa z jelenů a losů, kteří vypadají nemocní nebo mají pozitivní test na CWD. Při oblékání jatečně upravených těl, vykostění masa ze zvířete a minimalizaci manipulace s tkáněmi mozku a míchy by měli používat rukavice. Jako preventivní opatření by se měli vyvarovat konzumace jelení a losí tkáně, o které je známo, že v sobě nese původce CWD (např. Mozek, mícha, oči, slezina, mandle, lymfatické uzliny) z oblastí, kde byla identifikována CWD.

Kromě toho by si lovci měli po dokončení oblékání důkladně umýt ruce a nástroje a měli by požádat, aby jejich zvíře bylo zpracováno individuálně, aniž by do masa z jejich zvířete bylo přidáno maso z jiných zvířat.

Zatímco jsou v terénu, lovci by měli dávat pozor na zvířata, která jsou neobvykle hubená a vykazují takové chování, jako je potíže s chůzí, stejně jako ta, která jednají krotce kolem lidí a umožňují někomu, aby se k nim přiblížil. Takové okolnosti by měly být hlášeny státní agentuře pro ochranu přírody.

Dunfee řekl, že lovci ve většině oblastí CWD jsou povinni otočit hlavy jakýmkoli jelenům, losům nebo losům, které zabijí, aby mohli být vyšetřeni na známky CWD.

"Lovci jsou velmi nápomocní při zajišťování dohledu nad agenturami pro volně žijící živočichy," poznamenal.

Některé státy také zakazují „návnady a krmení“, což by zahrnovalo vyhazování soli pro zvířata, protože to láká jeleny, losy nebo losy, aby se shromáždili v oblasti, což je zase může učinit náchylnějšími k infekci CWD. Mnoho států také testuje jeleny nebo losy, které byly zabity auty především proto, že zvířata s pokročilým onemocněním CWD jsou obzvláště zranitelná vůči tomuto druhu nehody.

Zajaté farmy

Samci a samice losů na farmě ve Švédsku.

CWD mohou být vystaveni nejen lovci. V USA i jinde je mnoho „farem v zajetí“, kde se chovají jeleni a losi pro maso, parohy a kůže. V některých případech jsou zvířata uzavřena ve velkých oplocených oblastech na farmách nebo farmách, aby mohli přijít lovci a zastřelit je.

"Je to obrovský průmysl," řekl Dunfee.

Maso a další produkty se prodávají na domácím i zahraničním trhu. Je však třeba přijmout opatření. V roce 2008 bylo zjištěno, že losí maso prodávané na farmářském trhu v Longmontu v Coloradu pochází z losů v zajetí infikovaných CWD.

Ale CWD může být také endemický v některých divokých stádech, a přestože státy zkoušely různé metody, jak to „vymazat“, nic nefungovalo, i když při jeho sledování bylo dosaženo pokroku.

"Pravděpodobně se s tím (CWD) budeme muset potýkat navždy," řekl Dunfee. "Stříbrná kulka pravděpodobně nikdy nebude." Realita je taková, že byste do krajiny nikdy nedostali všechna nakažená zvířata. “

Státy bez CWD přesto přijímají opatření, aby se pokusily udržet je mimo svůj stav.

Řekla to Kristin Mansfieldová, státní veterinářka pro volně žijící zvířata z washingtonského ministerstva ryb a divoké zvěře Zprávy o bezpečnosti potravin že v devadesátých letech Washington schválil legislativu zakazující většinu farem pro jeleny a losy a zavádějící přísné předpisy pro dovoz jelenů, losů nebo losů.

"Jsme tak šťastní, že to udělali," řekla. "Bylo to pravděpodobně to nejlepší, co jsme mohli udělat." Myslím, že díky těmto pravidlům jsme snížili riziko uvedení CWD do stavu. “

A přestože některé státy s farmami v zajetí nenašly žádné případy CWD u divokých zvířat, Mansfield uvedl, že zvířata z těchto farem často unikají.

Navzdory nepřítomnosti CWD v jejím stavu Mansfield řekl, že představitelé divoké zvěře vědí, že musí držet „ucho u země“. Prověřují všechny zprávy o nemocných zvířatech a průběžně informují o tom, kde se nemoc nachází. Naštěstí to nebylo hlášeno v okolních státech nebo Britské Kolumbii na severu.


Ne, že bych přemýšlel o tom, že to zkusím, ale je kanibalismus nezdravý?

"Jednou se mě pokusil provést sčítání lidu." Snědl jsem jeho játra s několika fava fazolemi a pěkným Chi-an-ti. “ Moje kůže se plazí, když slyším tato nechvalně proslulá slova uniknout z plazícího se jazyka doktora Hannibala Lecterasmyšlený kanibalský sériový vrah z filmu „Mlčení jehňátek“jako on podrobně popisuje jeho příšerné impulsy k pojídání lidí. Vidina Lectera, jak se nasytí na ostatní svého druhu, mě nutí přemýšlet, jak by to bylo zdravé.

Cannibalism, the act of a species eating a member of its own kind, is believed to go as far back as prehistoric times in humans, and to have occurred all over the globe at one point or another. The Korowai tribe, which resides on the isolated island of Fiji southeastern Papua, is among the few tribes believed to still consume human flesh. So why is cannibalism not a more common practice, only occurring amid ancient or remote cultures, in times of desperation and starvation, or in our grisly fantasies? Other than the social stigma of cannibalism and, you know, the murder part, there is another important reason why consuming human flesh is not a universal practice: it can be deadly.

Prion diseases, a group of uncommon and deadly brain diseases, can be spread by eating the contaminated flesh of humans or other animals. The human brain is more contaminated with prions than other body parts, though bone marrow, the spinal cord and the small intestine also contain these fatal brain-eating malformations. Prion diseases occur when the prion protein misfolds, causing a cascade of misfolding prion proteins that clump in the brain and damage or destroy nerve cells, creating sponge-like holes. Current examples include kuru and Creutzfeld-Jacob disease in humans, and mad cow disease in animals, both of which cause brain deterioration, loss of motor control and ultimately death.

In the early 20 th century, a kuru epidemic devastated the Fore, a tribe of cannibals in the eastern highlands of Papua New Guinea. The kuru epidemic was linked to a Fore ritual of feasting on the brains of the dead. In the mid-1950s, Australian authorities banned these feasts. After this, the incidence of kuru declined, and no new cases have cropped up in people born since the ban.

For a while, researchers even believed that cannibalism was a driving force in human evolution . In a widely publicized 2003 study in the journal Věda, genetic researchers at University College London came upon a surprising finding while studying surviving members of the Fore who had not been afflicted by the kuru epidemic. These geneticists found that cannibalism may be more common than we initially thought: They proposed that we may, in fact, all be descendants of cannibals.

While these findings were quite provocative, prompting new ideas about our relationship with our fellow humans, scientists soon rejected the results of the Věda studie. In a 2006 study published by the journal Genome Research, researchers at Pompeu Fabra University in Barcelona, Spain, reported that the Věda study was riddled with data collection bias and that cannibalism did not have a strong influence throughout human history. With new genetic data, researchers found that there was no selective force driving the presence of a particular prion protein (PRNP) gene. In other words, the data indicated no evidence that prion diseases or cannibalism significantly influenced human evolution.

Outside of isolated instances of cannibalism, there are also dire circumstances in which eating the flesh of our dead kin may seem necessary. In times of famine, like in China in the late 1960s and North Korea in recent years, people were so desperate from extreme food shortages that they engaged in cannibalistic practices. In times of tragedy, cannibalism has also been known to occur, but the health effects are rarely touched upon. The book Alive by Piers Paul Read, and the movie based on that book, popularized the real-life story of Nando Parrado and fellow Uruguayan rugby players who after a plane crash in 1972 were stranded in the Andes mountains and forced to eat their friends to survive. The book and movie dealt with the taboos of cannibalism in the face of starvation and deathin this instance, the survival of the remaining crash victims was dependent upon eating the flesh of their dead comrades. Neither the book nor the movie, however, mentions any of the survivors getting sick after ingesting their friends.

While cannibalism has been practiced for various reasons, humans seem to generally avoid eating each other. Not only is the idea of eating the brains of another human being unappetizing, it can also make you very sick.

At least now I can be comforted that the likes of Hannibal Lecter are probably poisoning themselves while feasting on their dinner.


More Than 30 Years Since Their Discovery, Prions Still Fascinate, Terrify and Mystify Us

Prions–the name comes from “proteinaceous infectious particle”–were big news in the 1980s, when it became clear that these proteins caused disease. But more than 30 years after they were discovered, we’re still figuring them out.

Související obsah

On this day in 1997, American biologist Stanley B. Prusiner received the Nobel Prize in medicine for his discovery of prions, “an entirely new genre of disease-causing agents,” in the words of the Nobel committee. But even though Prusiner’s work started in 1972, by 2017 we still only sort of understand prions.

You’ve probably heard of these infectious proteins in the context of brain diseases like mad cow disease (technical name: bovine spongiform encephalopathy). Humans can also get prion diseases, such as Creutzfeldt-Jacob disease and the rare Kuru, which was transmitted by the Fore people’s custom of eating their deceased as part of funerary rituals. These diseases, which are collectively known as transmissible spongiform encephalopathies, are only the best-understood part of the prion picture.

“Prions are distorted versions of normal proteins found in human and animal brain and other tissues,” explains Colorado State University’s Prion Research Center. “These distorted (‘misfolded’) proteins damage brain cells, leading to fatal dementias akin to human Alzheimer’s and Parkinson’s diseases.”

When normal proteins in your brain–for some reason that’s not fully understood–misfold, “they turn into contagious pathogens that recruit any other prions they come into contact with, grouping together in clumps that damage other cells and eventually cause the brain itself to break down,” writes Fiona MacDonald for ScienceAlert.

“. Technically speaking, proteins shouldn't be able to infect other proteins–they're not alive, after all–and scientists have never really been able to explain the behaviour of prions–hence their reputation as the weirdest molecules ever,”  she writes.

We’re still trying to figure out how normal proteins fold into prions and what causes them to do so, although there have been a number of advances in recent years. Among them, Alzheimer’s and Parkinson’s have recently been linked to prions. Scientists have suggested that these brain diseases are caused by similar protein folding and it has been suggested that they should be called “prionoid” diseases–similiar to TSEs, but not transmissible (that we know of.)

Today the study of prions is a fascinating branch of medicine, but the fact that someone found prions at all is pretty amazing. When Prusiner started work on them, it had been established that Creutzfeldt-Jakob, kuru and a sheep disease called scrapie could be transmitted by infected brains, but nobody knew what caused it. It took ten years for him to isolate a single protein that seemed to be the culprit then it took even longer to achieve any kind of scientific consensus. Prusiner is now the director of the Institute for Neurogenerative Diseases at the University of California, San Francisco. He has continued to work on prion diseases.

About Kat Eschner

Kat Eschner is a freelance science and culture journalist based in Toronto.


Infectious Proteins

Prions – proteinaceous infectious particles – are misshapen or mis-folded proteins which, when introduced into your tissues, can induce your normal proteins to assume the mis-folded state. Although they are not viruses, prions behave like viruses in that they can serve as templates to trigger a chain reaction of prion formation in your tissues, most notably in your brain. A February 2004 review in the German journal "Gesundheitswesen" states that scrapie, a prion-based disease in sheep, was first described in 1750. A similar disorder in cows was described around 1850, and Kuru, or Creutzfeldt-Jacob disease, was first reported in cannibalistic humans in the 1920s.


How a tribe who ate their dead relative's brains can help us understand Alzheimer's

The Fore people, a once-isolated tribe in eastern Papua New Guinea, had a long-standing tradition of mortuary feasts — eating the dead from their own community at funerals. Men consumed the flesh of their deceased relatives, while women and children ate the brain. It was an expression of respect for the lost loved ones, but the practice wreaked havoc on the communities they left behind. That’s because a deadly molecule that lives in brains was spreading to the women who ate them, causing a horrible degenerative illness called “kuru” that at one point killed 2 percent of the population each year.

The practice was outlawed in the 1950s, and the kuru epidemic began to recede. But in its wake it left a curious and irreversible mark on the Fore, one that has implications far beyond Papua New Guinea: After years of eating brains, some Fore have developed a genetic resistance to the molecule that causes several fatal brain diseases, including kuru, mad cow disease and some cases of dementia.

The single, protective gene is identified in a study published Wednesday in the journal Nature. Researchers say the finding is a huge step toward understanding these diseases and other degenerative brain problems, including Alzheimer’s and Parkinson’s.

Doporučeno

The gene works by protecting people against prions, a strange and sometimes deadly kind of protein. Though prions are naturally manufactured in all mammals, they can be deformed in a way that makes them turn on the body that made them, acting like a virus and attacking tissue. The deformed prion is even capable of infecting the prions that surround it, reshaping them to mimic its structure and its malicious ways.

The prions’ impact on their hosts is devastating and invariably fatal. Among the Fore, the prions riddled their victims’ brains with microscopic holes, giving the organ an odd, spongy texture. In cattle, prions cause mad cow disease — they are responsible for the epidemic in Britain of the late ’80s and ’90s that required hundreds of thousands of cattle to be destroyed. They have been linked to a bizarre form of fatal insomnia that kills people by depriving them of sleep. And they’re the source of the degenerative neurological disorder Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), characterized by rapid dementia, personality changes, muscle problems, memory loss and eventually an inability to move or speak.

The vast majority of prion-diseases are “sporadic,” seemingly appearing without cause. But a lead author of the Nature study, John Collinge, said in an interview with Nature that a portion of cases are inherited from one’s parents, and an even smaller percentage are acquired from consuming infected tissue. Variant CJD, often called the “human mad cow disease,” is caused by eating beef from infected cows.

The seven Alzheimer's risk factors

1 /7 The seven Alzheimer's risk factors

The seven Alzheimer's risk factors

Hypertenze

The seven Alzheimer's risk factors

Kouření

The seven Alzheimer's risk factors

Obezita

The seven Alzheimer's risk factors

Low Educational attainment

The seven Alzheimer's risk factors

Cukrovka

The seven Alzheimer's risk factors

Deprese

The seven Alzheimer's risk factors

Too little exercise

Prions are especially insidious because there’s no way of stopping them, science writer D.T. Max, author of a book on prions and fatal familial insomnia, told NPR in 2006. In the hierarchy of pathogens, they’re even more elusive and difficult to quash than a virus. They can’t be treated with antibiotics or radiation. Formalin, usually a powerful disinfectant, only makes them more virulent. The only way to clean a prion-contaminated object is with massive amounts of extremely harsh bleach, he said. But that technique isn’t helpful in treating a person who has already been infected.

The study by Collinge and his colleagues offers a critical insight into ways that humans might be protected from the still-little-understood prions. They found it by examining the genetic code of those families at the center of the Fore’s kuru epidemic, people who they knew had been exposed to the disease at multiple feasts, who seemed to have escaped unscathed.

When the researchers looked at the part of the genome that encodes prion-manufacturing proteins, they found something completely unprecedented. Where humans and every other vertebrate animal in the world have an amino acid called glycine, the resistant Fore had a different amino acid, valine.

“Several individuals right at the epicenter of the epidemic, they have this difference that we have not seen anywhere else in the world,” Collinge told Nature.

That minute alteration in their genome prevented the prion-producing proteins from manufacturing the disease-causing form of the molecule, protecting those individuals from kuru. To test whether it might protect them from other kinds of prion disease, Collinge — the director of a prion research unit at University College London — and his team engineered the genes of several mice to mimic that variation.

Doporučeno

When the scientists re-created the genetic types observed in humans — giving the mice both the normal protein and the variant in roughly equal amounts — the mice were completely resistant to kuru and to CJD. But when they looked at a second group of mice that had been genetically modified to produce only the variant protein, giving them even stronger protection, the mice were resistant to every prion strain they tested — 18 in all.

“This is a striking example of Darwinian evolution in humans, the epidemic of prion disease selecting a single genetic change that provided complete protection against an invariably fatal dementia,” Collinge told Reuters.

The Fore aren’t the only people to demonstrate prion resistance. More than a decade ago, Michael Alpers — a specialist on kuru who has studied the Fore since the 1960s and was a co-author of the Nature study — conducted similar research on prion protein genes in humans worldwide. In a study published in Science, he found that people as far-flung as Europe and Japan exhibited the genetic protection, indicating that cannibalism was once widespread and that prehistoric humans probably dealt with waves of kuru-like epidemics during our evolution.

But the gene found in the Fore is special because it seems to render mutant prion-producing proteins (the kind that would be passed down from one’s parents, causing inherited prion diseases) incapable of producing any kind of prion whatsoever. It also stops the wild-type protein — the phenotype that most people have — from making malformed prions.

Scientists say that the benefits of this discovery don’t stop at prion diseases, which are relatively rare — only about 300 cases are reported each year in the United States. According to Collinge, the process involved in prion diseases — prions changing the shape of the molecules around them and linking together to form long chains called “polymers” that damage the brain — is probably responsible for the deadly effects of all kinds of degenerative brain illnesses: Alzheimer’s, Parkinson’s and dementia chief among them.

According to the World Health Organization, there are 47.5 million people worldwide living with dementia. An additional 7.7 million are diagnosed each year.

If Collinge and his colleagues can understand the molecular mechanisms by which prions do their work — and how the prion-resistant gene stops them — they might better understand the misshapen proteins that are afflicting millions with those other degenerative brain illnesses.

Eric Minikel, a prion researcher at the Broad Institute in Cambridge, Mass., who was not involved in the study, was impressed by the finding.

“It is a surprise,” he told Nature. “This was a story I didn’t expect to have another chapter.”

Copyright: Washington Post


Podívejte se na video: Pes prikolist (Listopad 2021).